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La esclerodermia es un concepto que agrupa a diversos tipos de enfermedades que tienen como denominador común el presentar esclerosis en la piel.
La esclerosis, a su vez, hace alusión a "áreas de la piel con algún grado de engrosamiento, de rigidez o alteraciones a nivel de la textura y, en el fondo, son producto de un proceso inflamatorio que altera las fibras colágenas en tamaño y en disposición", explicó el dermatólogo de Clínica Alemana, Dr. Roberto Valdés.
Asimismo, expresó que suelen ser en fase activa, esto es, fibras colágenas más engrosadas y desordenadas, lo que se traduce en alteraciones a nivel de la piel que se manifiesta con este engrosamiento y rigidez.
El origen de la esclerodermia es desconocido y no está claro qué es lo que la gatilla. Lo que sí se sabe es que "son enfermedades que involucran inflamación y poseen diversos grados de intensidad", expresó Valdés.
Por un lado, hay esclerodermias que son localizadas, que afectan solo a la piel, son de tipo cutáneo y que no tienen un compromiso sistémico de otro órgano.
Por otro lado, están las esclerodermias sistémicas que pueden, aparte de presentar manifestaciones en la piel, tener otras alteraciones en los órganos internos del cuerpo.
Esta última puede presentarse en forma de una esclerodermia sistémica limitada o síndrome de Crest, la cual -por ejemplo- presenta alteraciones a nivel del esófago.
Asimismo, existen otras que son mucho más generalizadas como la esclerodermia sistémica difusa "que puede tener compromisos tan variables como extensas áreas de la piel comprometidas, alteraciones pulmonares, cardiacas, renales, lo cual lo hace una enfermedad mucho más compleja y grave con potenciales consecuencias nefastas para la salud", explicó el dermatólogo.
El profesional de la salud detalló que son enfermedades poco frecuentes; se estima que una de cada 10.000 personas podría presentar algún grado o forma de esclerodermia, ya sea localizada o sistémica.
Al respecto, agregó que "puede afectar tanto a hombres como mujeres y se estima que hay una predominancia en el sexo femenino, de una relación cuatro es a uno. Cuatro mujeres por un hombre con algún grado de esclerodermia", detalló Valdés.
Es posible diagnosticar esta enfermedad, primero, por las alteraciones que se producen en la piel; cuando son esclerodermias localizadas, en algunos casos también llamadas morfeas (placas que producen alteraciones de un cambio focalizado en el color, textura y flexibilidad de la piel), estos cambios están asociados a engrosamientos cuando se está en una fase de actividad.
Ahora, en una fase de inactividad, puede ocurrir -incluso- lo contrario, llegando a una atrofia o adelgazamiento de la piel con algunas alteraciones que contemplan, por ejemplo, la presencia de bellos o con alteraciones a nivel de cuero cabelludo.
Para asegurar y confirmar el diagnóstico, el paciente debe someterse a una biopsia. Se trata de un proceso en el cual "tomamos muestras de la zona afectada, se lleva a una microscopía de patología, en la cual vamos a tener las alteraciones microscópicas del tejido, que son propias de la esclerodermia. Junto con ello, hay exámenes que pueden ser de sangre para definir si hay o no compromiso difuso; eso se ve con la presencia de algunos anticuerpos positivos como anticuerpos antinucleares o algunos anticuerpos específicos que se llaman extractables y alguno de ellos son específicos para la esclerodermia sistémica", explicó el dermatólogo de Clínica Alemana.
Los efectos que esta enfermedad puede causar en las personas son variables. Cuando afecta netamente la piel, "los pacientes se complican por el tema estético porque son pieles que no se ven saludables, se ven con alteraciones, presentan manchas, un cambio en la flexibilidad o pueden haber áreas más oscuras, áreas más claras, y dependiendo de la extensión va a ser el compromiso estético o cosmético que estas personas puedan sufrir", detalló Valdés.
Ahora, cuando se trata de una placa facial o en una zona externa del cuerpo, como el cuero cabelludo, sí puede ser un problema estético mayor.
Por otro lado, cuando los pacientes tienen esclerodermia sistémica, adicionalmente existe otra serie de alteraciones que son de nivel general como, por ejemplo, "cambios difusos en la piel, dificultad para el movimiento de algunas articulaciones. Por ejemplo, si se ve afectada las manos, hay dificultad para mover los dedos o problemas para flectar la radilla o tobillo, en caso de afectar alguna extremidad inferior", sostuvo el profesional.
Si la persona se ve afectada por una esclerodermia sistémica difusa, presentará efectos y síntomas en muchos órganos del cuerpo, tanto pulmonares como cardiovasculares; a nivel de esófago puede haber reflujo y a nivel renal, incluso, puede padecer una insuficiencia.
Respeto a qué tan rápido avanza, el profesional explicó que variable ya que se trata de una enfermedad que puede ser de muy lenta progresión en aquellos casos donde los pacientes solo tienen una placa en el cuerpo y difícilmente puedan darse cuenta de ello. Sin embargo, existen pacientes que pueden presentar abundantes placas rápidamente evolutivas o alteraciones de la piel difusas que, rápidamente, pueden terminar siendo en una esclerodermia sistémica y difusa más severa.
El tratamiento consiste en el manejo, primero que todo, de la inflamación.
Asimismo, cuando existen alteraciones cutáneas se puede utilizar una fototerapia en aquellas zonas afectadas; la fototerapia "es la emisión de luz ultravioleta A tipo 1 o UV1, que tiene un buen efecto antinflamatorio y se asocia con una buena mejoría, con una buena recuperación, al menos de la flexibilidad y del grosor de la piel en las zonas afectadas", sostuvo el dermatólogo.
La cantidad de años que puede vivir una persona con esclerodermia es muy relativo; esto, porque si un paciente tiene una esclerodermia localizada o morfea (solamente en la piel y sin alteraciones sistémicas), su riesgo vital no verá afectado, por lo que no morirá a causa de esta enfermedad.
En cambio, si una persona sufre de una esclerodermia sistémica difusa, grave o muy intensa, sí puede ver afectada su calidad de vida y puede presentar alteraciones importantes a nivel de la función cardiovascular o renal. Por lo tanto, esa persona sí puede morir por una de las tantas complicaciones que puede tener la esclerodermia en el cuerpo.
La esclerodermia no tiene cura, así como muchas enfermedades del tejido conectivo y de carácter autoinmune, por lo que si una persona sospecha que puede padecer esta enfermedad debe consultar precozmente, ya que un diagnóstico precoz se asocia a mejores expectativas de mejorías con el tratamiento.
Cuando la enfermedad ya está instalada, es importante llevar los tratamientos de forma adecuada.
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